α-贮存池病_α-贮存池病治疗方法_α-贮存池病的症状病因

-贮存池病(-storage pool disease，-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名灰色血小板综合征。

基本信息

专科分类：血液科

传染方式：无传染性

治疗周期：终身治疗

易感人群：无特殊人群

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000——20000元）

常见症状：鼻出血,骨髓巨核细胞成熟障碍,刷牙出血,血小板减少

并发疾病：便血,昏迷

常用检查：骨髓象分析,β血小板球蛋白...,出血时间,血涂片,血液检查,涂片

常用药品：芦丁片,曲克芦丁片

温馨提示：

病因

发病原因：为常染色体显性遗传，血小板颗粒内容物如PF4,-TG，纤维蛋白原，凝血酶敏感蛋白，vWF，纤... 【详情】

预防

-贮存池病日常预防预防：　　建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输... 【详情】

并发症

本病由于血小板是减少的，可因血小板减少造成凝血功能障碍，病人可有皮肤黏膜紫癜等并发症出现。对于严重病人可有呕血、便血，可造成消化道的大出血导致贫血甚至... 【详情】

症状

主要表现为出血，但一般症状较轻。【详情】

检查

1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。2.出血时间延长。3.骨髓象：网状蛋白纤维化。4.... 【详情】

鉴别诊断

根据临床表现，实验室检查确诊。本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病，两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减... 【详情】

治疗方法

治疗概述治疗方式：药物治疗支持性治疗治疗周期：终身治... 【详情】

护理

-贮存池病日常护理要严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。【详情】

饮食保健

-贮存池病日常保健-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血，所以在饮食保健方面要注意加强营养，饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素... 【详情】

α-贮存池病

基本信息

病因

预防

并发症

症状

检查

鉴别诊断

治疗方法

护理

饮食保健

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